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Chefarzt Dr. Werner Esch |
| Facharzt für Innere Medizin, Sozialmedizin, Rehabilitationswesen |
Sarkoidose leitet sich ab von „sarkom-artig", einer frühen Beschreibung einer Gewebeveränderung durch den Deutsch-Norweger BOECK (1845-1917), die von ihm selbst noch zu Lebzeiten als - nicht zutreffend - erkannt wurde. Trotzdem hielt sich der Name SARKOIDOSE - wiedereingeführt durch den Engländer HUNTER 1956 - bis heute, obwohl er über das Krankheitsbild nichts auszusagen vermag. Nach dem Norweger BOECK wird die Erkrankung alternativ als Morbus BOECK bezeichnet.
Unter diesem Krankheitsbild versteht man heute einen Angriff des körpereigenen Immunsystems auf eigene Zellen, wobei dieser Angriff in überschießender Weise erfolgt (hypererge Reaktion). Was den Prozeß auslöst - und was ihn nach Monaten bis Jahren wieder aufhören läßt - wissen wir bis heute nicht sicher. Betroffen sein kann jedes Gewebe: man spricht daher von einer "System-Erkrankung". Am häufigsten betroffen sind die Lunge und Bronchien, die Muskulatur (nur selten Beschwerden), Leber, Milz, Nieren, das Herz, das zentrale Nervensystem (selten), die Augen, die Speichel- und Tränendrüsen, die Knochen etc. Dabei können ein Organ allein oder mehrere Organe betroffen sein: man spricht z.B. von Lungensarkoidose (nur Lunge betroffen) bzw. Multiorgan-Sarkoidose (zwei oder mehr Organe betroffen).
Unter den Stadien der Sarkoidose versteht Röntgen-Stadien bei Lungensarkoidose nach Prof. Wurm (I bis III) oder nach WHO-Richtlinie (I bis IV):
Beim Stadium I findet man vergrößerte Lymphknoten in der Brustkorbmitte, bei Stadium II (n. Wurm) und III (WHO) sieht man Lungengerüstveränderungen mit oder ohne Lymphknotenvergrößerungen und beim Stadium III (n. Wurm) bzw. IV (nach WHO) Narbenbildungen in der Lunge. Diese Röntgenstadien beschreiben nicht die Schwere der Erkrankung, sondern nur das Ausmaß der erkennbaren Röntgenbildveränderungen. Ein Patient mit RÖ-Stadium III (n. Wurm) einer Lungensarkoidose muß hierbei weder Beschwerden haben noch ist seine Situation aussichtslos. Seine Prognose wird bestimmt von evtl. bestehendem, weiterem Organbefall bzw. von noch bestehender oder bereits abgeklungener Krankheitsaktivität. Entscheidend ist die geringe - nicht oder kaum spürbare -oder bereits stärkere Einschränkung der Lungenfunktion.
Die akute Form = LÖFGREN-Syndrom
Akute Form: das Löfgren-Syndrom Oft schwere allgemeine Krankheitserscheinungen mit hohem Fieber, Gelenkschmerzen (meist Sprunggelenke) und knotig rotem Hautausschlag (Erythema nodosum) der Beinvorderseiten. Im Röntgenbild des Brustkorbes dicke Lymphknotenpakete am Abgang der Bronchien in die Lunge (Media-stinum). Diese seltenere Form der Sarkoidose klingt nach 4-6 Wochen meist vollständig ab - nur sehr selten entsteht ein chronischer Verlauf über Monate bis wenige Jahre (sekundär chronische Form).
Die primär chronische Form
Diese Form ist häufiger und beginnt schleichend in 4 von 5 Fällen ohne Krankheitsempfinden. Die richtungsweisenden Röntgenbefunde entstehen meist zufällig bei diagnostischen Untersuchungen aus anderer Ursache. Besteht einmal der Verdacht auf eine solche Sarkoidoseform, so muß eine Reihe schwerwiegender Erkrankungen ausgeschlossen sowie eine feingewebliche Sicherung der Diagnose angestrebt werden: denn - es gibt nicht den entscheidenden Labortest und nicht die sichere Diagnostik, kurz: die Diagnose der Sarkoidose wird durch Ausschluß anderer in Frage kommender Erkrankungen - als Ausschlußdiagnose - gestellt.
Nur bei ca. 10% der Betroffenen besteht Therapiebedarf: Immer dann, wenn der Angriff auf eigene Zellen zu allmählicher Vernarbung führt - d.h. zum irreparablen Ausfall nicht zu ersetzender spezialisierter Gewebestrukturen - besteht Therapienotwencligkeit. Bei der Lunge spricht man von Fibrosierungstendenz, wenn Narben auf diese Weise entstehen.
Durch den Wegfall der Röntgen-Reihenuntersuchungen und nicht bestehende Meldepflicht ist man auf sehr gut dokumentierte Daten aus der ehemaligen DDR angewiesen: Diese Daten können für Mitteleuropa hochgerechnet werden. So geht man von ca. 60.000 bis 100.000 Sarkoidose-Betroffenen in Deutschland aus, wobei ca. 100 Menschen pro 1 Million Einwohner und Jahr diese Erkrankung neu erwerben. Davon wird nur ein geringer Prozentsatz therapiebedürftig. Der Altersgipfel liegt im jüngeren Lebensalter - zwischen 25 bis 35 Jahren. Sarkoidosen bei Kindern und alten Menschen sind Raritäten. Die akute Sarkoidose, als Form mit der besten Prognose -allerdings schmerzhaftem Verlauf -, betrifft junge Frauen häufiger als Männer. Insgesamt sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen.
Erfreulicherweise besteht nur bei etwa 10% der Betroffenen ein Therapiebedarf. (In der Mehrzahl der Erkrankungen kommt es zu Spontanheilungen).
Diese Therapie erfolgt über die Verabreichung von Cortison - meist in Tablettenform - aber auch nach Schema Prof. Wurm mit Volon-Injektionen - nach einem sinnvollen und erprobten Schema mit anfänglich hoher Dosis (1 bis 1,5 mg/kg K.-gewicht) über etwa 4 bis 5 Wochen: Dies geschieht, um die Krankheitsaktivität zu durchbrechen. Danach kann dann rasch auf niedrigere Dosierungen reduziert und in der Folge dann eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis beibehalten werden, (ca. 10 mg oder weniger Cortisonäquivalent/Tag).
Die Dauer dieser Therapie sollte 1 Jahr, besser 1 1/2 Jahre nicht unterschreiten,
bevor man vorsichtig (1 bis 2 mg/Monat) die Erhaltungs-Corticoiddosis ausschleicht.
Auf diese Weise wird der überstarke (hypererge) Angriff des eigenen Körpers
auf seine eigenen Zellen gemindert und Narbenbildung in nicht ersetzbaren Geweben
(meist in der Lunge) weitgehend oder vollständig vermieden. Wie schon
unter der laufenden Therapie sind nach dem Ausschleichen des Cortisons Kontrollen
des Röntgenbefundes, der Lungenfunktion (jeweils bei Lungensarkoidose)
und der Laborwerte notwendig - empfohlen zunächst über 1 Jahr im
3-Monats-Abstand. Bei weiterbestehender Sarkoidoseaktivität, - als Rezidiv
bezeichnet - ist erneut eine Therapiephase über jetzt 1,5 Jahre nach o.g.
Schema erforderlich - vor einem erneuten Ausschleichversuch mit Cortison. Ein
Abschätzen der Krankheitsdauer im Einzelfall ist auch heute noch nicht
möglich.
Wegen günstiger Laborbefunde versucht man bei Versagen des Cortisons dann in Kombination oder isoliert einen Effekt auf diese Erkrankung über PENTOXIFYLLIN zu erreichen. Bisher liegen keine bekannten Langzeitergebnisse vor. Günstige Entwicklungen dieser Therapie werden vom Forschungszentrum in Borstel beschrieben. Andere Medikamente, vorwiegend aus der Gruppe der Cytostatika und Immunsuppressiva, haben bei der Sarkoidose enttäuscht - erhebliche Nebenwirkungen sind zu beachten.
Anti-Tuberkulostatika sind ebenso unwirksam wie Vitamine, sog. ACE-Hemmer oder etwa Fiebertherapien. Strahlentherapien und Antibiotika.
Hier gibt es ein sehr unterschiedliches Bild: Von völliger Beschwerdefreiheit bis zur diffusen Weichteil- und Skelett-Symptomatik, vom Hüsteln bis zur Atemnot, von der Befindlichkeitsstörung bis zum chronischen Müdigkeitssyndrom lauten die Möglichkeiten.
Das typische Leitsymptom gibt es nicht.
Die Vielfalt der Beschwerdemöglichkeiten erklärt sich über die unterschiedlichen Grundstrukturen und Grundanlagen der Menschen, aus der unterschiedlichen subjektiven Bewertung und über ein unterschiedliches Krankheitsumfeld mit möglichen weiteren Belastungen. Bei fortgeschrittener Vernarbung der Lunge steht die Belastungsatemnot im Vordergrund, am Herzen können es die Rhythmusstörungen sein, bei den Augen ist es die chronische Entzündung (Uveitis) mit Schmerz und liinbufSen der Sehfähigkeit, bei Tränendrüsen-beteiligung auch das Trockenheitsgefühl am Auge (Sandpapierreiben).
Heute wissen wir: sie ist es nicht! Über Jahrzehnte wurde eine infektiöse
Ursache vermutet (wie bei der Tuberkulose), die sich nicht bestätigt hat.
So gibt es weder Ansteckung bei Ehepartnern, noch von der Mutter auf das Kind,
auch nicht zwischen Geschwistern. Die familiäre Häufung von Sarkoidosen
weist aber auf den genetischen Hintergrund (vererbte Anlage) hin, auf dem die
Sarkoiclose ablaufen kann. Dies bestätigt auch die Forschung an Freiwillingen.
Gegen eine Infektion spricht der Befund, daß nach nicht ausreichend langer
Corticoid-therapie bei dann weiter aktiver Sarkoidose exakt die gleichen
Veränderungen
im Röntgenbilcl wieder auftreten wie zuvor. So etwas ist bei Infektionskrankheiten
bisher nicht beschrieben worden.
Ob mit - oder ohne Cortisontherapie ist bei einer aktiven Sarkoidose all das anzuraten, was geeignet ist, die körperliche Leistungsfähigkeit zu erhalten bzw. zu verbessern oder anders formuliert: die körpereigene Stresshormon-Produktion anzuregen. Dies bedeutet Bewegung in allen verträglichen Varianten - regelmäßige, meißt stressende, dosierte körperliche Belastung. Ergänzend: Normalisierung des Körpergewichtes, und, speziell unter Cortison-therapie: Vermeidung einer Gewichtszunahme (gelingt unter Volon-A-Injektionen sehr viel leichter).
Da ein angehobener Cortisonspiegel im Körper z.B. durch Mobilität und Belastung günstig für ein Abklingen der Sarkoidose ist, wird verständlich, warum im Gegensatz zu anderen Erkrankungen bei und nach einer Sarkoidose nicht die Ruhe und das Ausruhen angeraten werden, sondern ganz im Gegenteil die körperliche - nicht überlastende, aber regelmäßige - Aktivität. In Deutschland einzigartig kommt es - vergleichbar mit Davos/Schweiz - in der Höhenlage Höchenschwands durch die Lage an der Kante des Midschwai'/wuldhoch-plateaus (1015 m u.d.M.) zu einer nachgewiesenen Erhöhung des endogenen (körpereigenen) Cortisols. Dies hat zur Entstehung des Sarkoidosezentrums an diesem Ort beigetragen.
Im Prinzip: NEIN! Einzelfälle einer Wiederholung bei der selteneren
akuten Form (Löfgren-Syndrom) sind in der Literatur angegeben. Viel häufiger
wird eine fortbestehende Aktivität einer Sarkoidose - oft nach Durchführung
einer Cortisontherapie - übersehen. Die wieder auftretenden Befunde wurden
als Neuauftreten der Sarkoidose fehlgedeutet.
Weiter werden gerne Krankheitserscheinungen als zur Sarkoidose gehörend
interpretiert, wenn zuvor eine Sarkoidose diagnostiziert worden war und/oder
man die aktuelle Symptomatik nicht zuordnen kann.
Hier ist zu beachten: Wie bei Sarkoidose haben noch mehrere Erkrankungen eine ähnliche
genetische Grundlage. So können zwei oder mehrere Erkrankungen parallel
bestehen, ohne daß man die aktive/nicht aktive Sarkoidose als Ursache
bemühen muß. Solche Erkrankungen sind - neben der rheumatoiclen
Arthritis - die immunogene Variante einer Schilddrüsenentzündung,
der Ausfall der Nebennierenrinde (M. Addison) und das Trockenheits-Synclrom
(Sjögren-Syndrom/Sicca-Syndrom).
Grundsätzlich kann eine Sarkoidose an einem Organ auslaufen und die Krankheitsaktivität
an einem anderen Organ überlappend beginnen: so ist die Augensarkoidose
eine
Frühform, die Hautsarkoidose eine späte Form der Aktivität.
Sarkoidose - eine "Erkrankung mit vielen Geheimnissen" wurde
im Laufe dieses Jahrhunderts durch Forschungsarbeiten auch von Prof. Dr. Wurm
in Höchenschwand
zu einer Erkrankung mit noch wenigen Unbekannten. Es steht zu erwarten, daß der
Auslösemechanismus dieser Erkrankung über die Fortschritte der immunologischen
Forschung erkannt werden wird. Die Erkrankung entsteht auf einer vererbten
Anlage, wobei Auslösung und Beendigung des Prozesses der Aktivität
noch nicht verstanden werden. Sarkoidose hat prinzipiell eine gute Prognose
und ist nicht ansteckend.
Richtig und wichtig ist regelmäßige körperliche Aktivität,
Erreichen des Normalgewichtes und Stabilisierung des Immunsystems über
regelmäßige
Abläufe mit ausreichenden Ruhe- und Erholungszeiten. Dadurch wird der
Krankheitsverlauf positiv beeinflußt. Ständige Ruhigstellung ist
ungünstig für den Ablauf der Erkrankung.
Weitere Informationen:
Gemeinnütziger Verein e.V. Bundesverband Uerdinger Straße 43
40668 Meerbusch Postfach 30 43 40650 Meerbusch
Telefon: 02150/7360 Telefax:
02150/7360 Sarkoidose@aol.com
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